诊断学第七版教材-第61章

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致的血管性紫癜所致。临床上常见于过敏性紫癜、单纯性紫癜和其他血管性紫癜等。
　　　　2．BT延长。PLT减少　　多数是由血小板数量减少所致的血小板减少症。临床上多见
于原发性和继发性血小板减少性紫癜。
　　　　3．BT延长、PLT增多　　多数是由血小板数量增多所致的血小板增多症。临床上多见
于原发性和反应性血小板增多症。
　　　　4．BT延长、PLT正常　　多数是由血小板功能异常或某些凝血因子严重缺乏所致的出
血病，如血小板无力症、贮藏池病以及低（无）纤维蛋白原血症、血管性血友病
（vWD）等。
　　　　（二）二期止血缺陷筛检试验的选择与应用
　　　　二期止血缺陷是指凝血因子缺陷或病理性抗凝物质存在所致的出血病。选用APTT
和PT作为筛检试验，大致有以下四种情况：
　　　　1．APTT和PT都正常　　除正常人外，仅见于遗传性和获得性因子Ⅻ缺陷症。
　　　　2．APTT延长。PT正常　　多数是由内源性凝血途径缺陷所引起的出血病，如遗传性
和获得性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ缺陷症等。
　　　　3．APTT正常，PT延长　　多数是由外源性凝血途径缺陷所引起的出血病，如遗传性
和获得性因子Ⅶ缺陷症等。
　　　　4．APTT和PT都延长　　多数是由共同凝血途径缺陷所引起的出血病，如遗传性和获
得性因子X、V、凝血酶原（因子Ⅱ）和纤维蛋白原（因子工）缺陷症…。
　　　　此外，临床应用肝素治疗时，APTT也相应延长；应用口服抗凝剂治疗时，PT也相
应延长；同时应用肝素、华法林以及纤溶综合征、抗磷脂抗体时，APTT与PT可同时
延长。
　　　　（三）纤溶亢进筛检试验的选择与应用
　　　　纤溶亢进性出血指纤维蛋白（原）和某些凝血因子被纤溶酶降解所引起的出血。可选
用FDPs和D—D作为筛检试验，大致有以下四种情况：
　　　　1．FDPs和D—D均正常　　表示纤溶活性正常，临床的出血症状可能与纤溶症无关，若
ELT阴性更予以支持。
　　　　2．FDPs阳性．D—D阴性理论上只见于纤维蛋白原被降解，而纤维蛋白未被降解，
即原发性纤溶。实际上这种情况多属于FDPs的假阳性，见于肝病、手术出血、重型DIc、
纤溶早期、剧烈运动后、类风湿关节炎、抗Rh（D）抗体存在等。
　　　　3．FDPs阴性。D—D阳性　　理论上只见于纤维蛋白被降解，而纤维蛋白原未被降解，
即继发性纤溶。实际上这种情况多数属于FDPs的假阴性，见于DIC、静脉血栓、动脉血
栓和溶血栓治疗等。
　　　　4．FDPs和D—D都阳…陛　　表示纤维蛋白原和纤维蛋白同时被降解，见于继发性纤溶，
如DIC和溶血栓治疗后。这种情况临床最为多见，若ELT阳性更予以支持。
∈澄鹾0j撩攀簿
310
二、出血病项目的选择与应用
（一）血小板量和质异常项目的选择与应用（图4—3—3）
BT＋
化疗后　　　　亢进
P—讲●
释放服药史FⅦ：c0
反应＋　　　　vwF：叫
VwF：Rco＋／vwF：“
　　　　i
多聚体异常
GT　　a．颗粒缺乏抗血小板vwD
　　　　药物
　　　　图4—3—3血小板数量和功能异常的项目选择和应用
注：AA：再生障碍性贫血；ITP：特发性血小板减少性紫癜；PAdT：血小板黏附试验；PAgT：血小板聚集试验；
Bss：巨血小板综合征；GT：血小板无力症；FVⅢ：c：凝血因子FVⅢ促凝活性；vwF；Ag：血管性血友病因子抗
原；vwF：RcO：血管性血友病因子相关辅因子；vwD：血管性血友病；VwF：A血管性血友病因子活性
　　（二）遗传性凝血因子缺陷项目的选择与应用（图4—3—4）
F
　　　　图4—3—4遗传性凝血因子缺陷的项目选择与应用
注：APTT：活化部分凝血活酶时间；PT：凝血酶原时间；TT：凝血酶时间
Fg：纤维蛋白原含量；F垭A：Ag／FⅫB：Ag：凝血因子瑚A／瑚B亚基抗原
●t●●●●●●…●●r
　　p
v铊』
　　D
　　C
或＋
黑●0
（三）获得性凝血障碍项目的选择和应用（表4—3…1）
表4—3—1　　获得性凝血障碍项目的选择和应用
京三章j　j虹挺与虹啦裣戳
注：●：减少；十：增加或延长；N：正常；●●：明显减少；N／0：正常或减少
N／十：正常或增多
三、诊断血栓病项目的选择和应用
　　（一）血栓前状态
　　血栓前状态（prethrombotic　state）或血栓前期（prethrombotic　phase）是指血液有形
成分和无形成分的生物化学和流变学发生某些病理变化。在这一状态下，血液有可能形成
血栓或血栓栓塞性疾病。由于血栓前状态涉及的因素众多，动态变化性大，故目前尚缺乏
公认的定义和诊断标准，建议从以下3个方面进行项目的选择和应用。
　　　　1．筛选试验　　①活化的部分凝血活酶时间（APTT）和（或）血浆凝血酶原时间
（PT）可能缩短。②纤维蛋白原（Fg）含量可能增高。③血小板聚集试验（PAgT）的聚
集率可能增高。④血液黏度测定一般增高。然而这些试验的灵敏度较差。
　　　　2．常用试验①血管性血友病因子抗原（vWF。Ag）增高：反映血管内皮细胞损伤。②8一
血小板球蛋白（J3—1b）增高：反映血小板被激活。③可溶性纤维蛋白单体复合物（sFMc）增
高：反映凝血酶生成增多。④抗凝血酶活性（AT：A）减低：反映凝血酶的活性增强。⑤纤维
蛋白（原）降解产物（F【）Ps）和D一二聚体（DD）减少：反映纤溶酶活性减低。
　　　　3．特殊试验①凝血酶调节蛋白（TM）和（或）内皮素一1（ET—1）增高：反映血
管内皮细胞受损。②P一选择素（P～seIectin）和（或）11_…去氢一血栓素B（1l—DH—
T．XB。）增高：反映血小板被激活。③凝血酶原片段1＋2（F一）和（或）纤维蛋白肽A
（FPA）增高：反映凝血酶的活性增强。④凝血酶一抗凝血酶复合物（TAT）增高：反映凝
血酶的活性增强。⑤组织因子（TF）活性增高：反映外源凝血系统的凝血活性增强。
⑥纤溶酶一抗纤溶酶复合物（PAP）减少：反映纤溶酶活性减低。
　　　　（二）易栓症
　　　　易栓症（thrombophilia）包括易引起血栓栓塞的抗凝因子缺陷、凝血因子缺陷、纤溶
因子缺陷以及代谢障碍等疾病，见图4—3—5。
311
延琶0骥｜攀攀黼j
312
疑PC
网
I（凝固法）l
　　l
　　0阳性
圈圈圈
　　l　　　　l　　　　l　　　　J
减低正常减低正常
　　I
CRM—
PC、PS、AT、FⅫ
和狼疮抗凝物质等
l　　　　I　　　　l
cRM‘cRM一圃
　　J　　I　　J正I常点
Pc缺乏Pc缺陷Ps缺乏J　　l
PC缺陷c4b—B
AT缺乏AT缺陷
　　　　图4—3．5　　主要易栓症的项目选择和应用
　　　　注：AP（：一R：活化蛋白c抵抗；PC：A：蛋白c活性；Pc；Ag：蛋白C抗原；
　　　　PS：A：蛋白s活性；TPS：Ag：总蛋白S抗原；FPs：．Ag：游离蛋白S抗
　　　　原；AT：A抗凝血酶活性；AT：Ag：抗凝血酶抗原；CRM：crossi‘ng　reac—
　　　　tlon　material，交叉反应物质
　　　　（三）动／静脉血栓　　　　’
　　　　动脉血栓（急性冠脉综合征、脑梗死），静脉血栓（DVT、肺栓塞）项目的选择和应　　；
用，见表4—3—2。
表4—3—2获得性血栓前状态诊断结果
0固_茎囤
0常●蹦●
0酣●映●
　　　　氐　　　　订
●躲0—0
I蒜攀j｜l懑攀虹蝴漂哆
续表
纤溶活化标志物
　　　　注；十，增高t＋，降低；N，正常。ET一1：内皮素一1；p—TG：B一血小板球蛋白；PF4：血小板第4因子；5HT
5一羟色胺；TF：组织因子；TFPI：组织因子途径抑制物；F1＋2：纤维蛋白凝血酶原片段1＋2；FPA：纤维蛋白肽A
PCP：蛋白C肽；印15—42：纤维蛋白即15—42肽；ACS．．急性冠脉综合征；11一DH—TXB2：11一去氢一血栓烷B2
四、DIC项目的选择与应用
　　　　弥散性血管内凝血（disseminated　intravascular　coagulation，DIC）是由多种致病因
素，导致全身血管内微血栓的形成，和多脏器功能衰竭（MOFS），消耗了大量的血小板
和凝血因子，并引起继发性纤溶亢进，造成临床血栓一出血综合征。
　　　　（一）临床诊断
　　　　存在易诱发DIC的基础疾病如各种感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手术、广泛创
伤、严重肝病等。临床上有多发性出血，不能用原发病解释的微循环衰竭或休克，广泛性
皮肤、黏膜栓塞或脑、肾、肺等脏器功能衰竭，对抗凝治疗有效。
　　（二）积分诊断
　　1．显性（失代偿性）DIC的诊断
　　（1）危险性评估：若存在易致DIC的原发疾病记2分，不存在记0分。
　　（2）记分标准：血小板计数（PLT）（×10。／L）：》100为0分，